Иммунопатология, основные виды
Иммунопатология включает заболевания, в основе которых лежат нарушения в системе иммунитета. Различают 3 основных вида иммунопатологии:
1. заболевания, обусловленные угнетением реакций иммунитета (иммунодефициты);
2. заболевания, зависящие от гиперреактивности системы иммунитета (аллергия и аутоиммунные заболевания).
3. болезни с нарушением пролиферации клеток СИ и синтеза иммуноглобулинов (лейкозы, парапротеинемии).
Иммунодефициты (ИД)
По происхождению все иммунодефициты делят на:
- первичные - врожденные, генетически или фенотипически обусловленные. Часто связаны с отсутствием или снижением активности генов, контролирующих созревание иммунокомпетентных клеток, их рецепторов, цитокинов, ферментов. Они могут быть клеточными, когда не созревают клетки системы иммунитета, субклеточными - молекулярными, и субмолекулярными в случае замены или отсутствия отдельных аминокислот в пептидах.
Подробнее ...
Первичные иммунодефициты
Комбинированные иммунодефициты
Тяжелый комбинированный ИД (ТКИД). При этом состоянии страдает дифференцировка различных клеток, включая стволовые. Существует несколько вариантов ТКИД. Ретикулярный дисгенез проявляется отсутствием всех элементов, образующих лейкоциты. " Швейцарский тип" ТКИД сопровождается полным нарушением дифференцировки Т - и В-лимфоцитов (тимус остается в стадии эмбрионального развития, имеется дефицит тимоцитов, селезенка и лимфоузлы недоразвиты). Иногда клинические проявления ТКИД возникают при дефиците ферментов аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы.
Подробнее ...